Edit concept Question Editor Create issue ticket

Czynnik XIII


Prezentacja

Wymioty
  • Do najbardziej typowych objawów należą podwyższona temperatura, tłuszczowe stolce, wymioty i biegunki, a także zahamowanie rozwoju oraz symetryczne zwapnienie nadnerczy.[zdrowie.gazeta.pl]
  • Głównymi objawami są: narastające powiększenie wątroby i śledziony, wymioty, tłuszczowe stolce, zahamowanie rozwoju oraz zwapnienie nadnerczy.[chorobyrzadkie.pl]
  • Rozpoznanie choroby mogą utrudniać mało specyficzne objawy kliniczne, takie jak zmiana zachowania dziecka, niechęć do jedzenia, wymioty, bladość powłok, duszność.[czytelniamedyczna.pl]
  • Postać wczesna może charakteryzować się gwałtownymi objawami już w wieku noworodkowym i wczesnoniemowlęcym (wymioty, wzdęcie brzucha, biegunka tłuszczowa, narastająca hepato- i splenomegalia, zahamowanie przyrostu masy ciała), chociaż noworodek w pierwszych[gastroenterologia-praktyczna.pl]
Drgawki
  • Manifestują się utratą przytomności, z zaburzeniami oddychania lub bez nich, z drgawkami, bladością lub sinicą skóry, niekiedy mimowolnym oddaniem moczu lub stolca.[sercedziecka.org.pl]

Leczenie

  • Częstoskurcz komorowy – leczenie Aby podjąć odpowiednie leczenie, konieczne jest postawienie trafnej diagnozy i ustalenie przyczyny częstoskurczu komorowego. Do rozpoznania częstoskurczu stosuje się badanie EKG.[medonet.pl]
  • Rodzaje tachykardii Częstoskurcze komorowe – leczenie Leczenie częstoskurczów komorowych zależy od stanu pacjenta.[apteline.pl]
  • Deficyt lizosmalnej kwaśnej lipazy: leczenie Medycyna nie zna skutecznego sposobu na pełne wyleczenie. Jedyne co może zaoferować chorym to leczenie paliatywne (m.in. transfuzje krwi oraz usprawnienie funkcjonowania nadnerczy).[zdrowie.gazeta.pl]
  • Leczenie arytmii jest najskuteczniejsze, jeśli przyczyna choroby jest rozpoznana i możliwa do usunięcia.[journals.viamedica.pl]
  • Leczenie farmakologiczne arytmii w analizowanej grupie stosowano u 90% pacjentów z NCN.[czytelniamedyczna.pl]

Rokowanie

  • Znaczny niedobór LAL u niemowląt może przebiegać podobnie jak postać wczesna, natomiast łagodny niedobór może objawiać się jedynie niewielkim wzrostem aktywności ALT, hipercholesterolemią i hepatosplenomegalią, a rokowanie jest ściśle związane z wczesnym[gastroenterologia-praktyczna.pl]
  • Częstoskurcze u dzieci różnią się od tych występujących u dorosłych obrazem klinicznym, typem, historią naturalną, rokowaniem i schematem postępowania terapeutycznego.[journals.viamedica.pl]
  • Zwykle nie daje niepokojących objawów, jeśli jednak powoduje istotną bradykardię z objawami (typ II), rokowanie jest znacznie poważniejsze, gdyż obserwuje się wyraźną tendencję do nasilania się zaburzeń.[sercedziecka.org.pl]
  • Z wyjątkiem bloku przedsionkowo-komorowego, wynikającego z morfologicznego uszkodzenia układu bodźcoprzewodzącego serca, arytmie wieku noworodkowego wiążą się z dobrym rokowaniem – w większości przypadków obserwuje się całkowite ustąpienie zaburzeń rytmu[czytelniamedyczna.pl]

Etiologia

  • Choroba powinna być uwzględniona w diagnostyce różnicowej przewlekłych chorób wątroby o nieustalonej etiologii (atypowe stłuszczenie wątroby bez obecności otyłości) jak również u pacjentów z dyslipidemią (złożoną hyperlipidemią z niskim poziomem HDL).[chorobyrzadkie.pl]
  • LAL‑D należy podejrzewać u dzieci i dorosłych ze stwierdzoną patologią wątroby (stłuszczenie drobnokropelkowe lub mieszane, hepatomegalia lub marskość wątroby o niewyjaśnionej etiologii, NAFLD/NASH z utrzymującą się podwyższoną aktywnością ALT pomimo[gastroenterologia-praktyczna.pl]
  • Zależnie od przypuszczalnej etiologii są to: echo serca koronarografia (obrazowanie tętnic wieńcowych) rezonans serca badania laboratoryjne Taka diagnostyka pozwala postawić rozpoznanie podłoża arytmii i umożliwia podjęcie leczenia przyczyny częstoskurczu[poradnikzdrowie.pl]

Patofizjologia

  • Thor, Podstawy patofizjologii człowieka, Uniwersyteckie Wydawnictwo Medyczne VESALIUS, Kraków 2007[medme.pl]

Zapobieganie

  • Leki antyarytmiczne należy zawsze stosować po kontrolą lekarza, gdyż ich zadaniem jest zapobieganie częstoskurczom komorowym, ale w niektórych sytuacjach mają działanie proarytmiczne, czyli wywoływać arytmię.[apteline.pl]
  • E oraz pomocniczo w zapobieganiu miażdżycy, zawałowi serca, chorobie niedokrwiennej serca. Defibrylacja – na czym polega? Defibrylacja, nazywana także defibrylacją elektryczną, to zabieg medyczny stosowany podczas akcji reanimacyjnej.[medonet.pl]
  • W podstawowych arytmiach nadkomorowych, zespole WPW, częstoskurczu węzłowym, częstoskurczach przedsionkowych czy trzepotaniu przedsionków, ablacja uznawana jest jako leczenie pierwszego rzutu (leczenie z wyboru) w zapobieganiu arytmii i jej powikłaniom[journals.viamedica.pl]
  • Do leków stosowanych w zapobieganiu napadom tachyarytmii należą β-blokery (propranolol, metoprolol), propafenon, flekainid, sotalol, u wielu pacjentów stosuje się leczenie skojarzone.[czytelniamedyczna.pl]

Zadaj pytanie

5000 Pozostało znaków Sformatuj tekst za pomocą: # Heading, **bold** , _italic_. Kod HTML jest niedozwolony.
Publikując to pytanie, zgadzasz się na Warunki świadczenia usługi i Politykę prywatności.
• Użyj precyzyjnego tytułu dla swojego pytania.
• Zadaj konkretne pytanie i podaj wiek, płeć, objawy, rodzaj i czas trwania leczenia.
• Szanuj prywatność swoich i innych osób, nigdy nie publikuj pełnych nazwisk ani informacji kontaktowych.
• Niewłaściwe pytania zostaną usunięte.
• W pilnych przypadkach skontaktuj się z lekarzem, odwiedź szpital lub zadzwoń na pogotowie!