Prezentacja
Pierwotne niedobory odporności zazwyczaj opóźnieniem kilku lat między początkowym prezentacji klinicznej i diagnostyki. [pl.qwe.wiki]
oddechowy
-
Zapalenie płuc
Na niedobór odporności mogą wskazywać także: długotrwałe zapalenie zatok, zapalenie spojówek, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie stawów. [wylecz.to]
Zakażenia te obejmują, ale nie są ograniczone do: zapalenie oskrzeli, zapalenie ucha, zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc, infekcje zatok i zakażeń skóry. [pl.qwe.wiki]
Dwa lub więcej zapaleń płuc lub sześć zapaleń oskrzeli w ciągu roku. Zahamowanie prawidłowego rozwoju dziecka lub przyrostu masy ciała. Powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe. [imed.pl]
Przynajmniej sześć zakażeń w ciągu roku Przynajmniej dwa zakażenia zatok w ciągu roku Konieczność antybiotykoterapii trwającej 2 miesiące z niewielką poprawą Przynajmniej dwa zapalenia płuc w ciągu roku Brak przyrostów masy ciała, zahamowanie wzrostu [pl.wikipedia.org]
Częstymi powikłaniami są: pneumocystozowe zapalenie płuc, ciężkie zakażenia bakteryjne i uogólnione zakażenie prątkiem BCG. [immunologia.czd.pl]
Przewodu pokarmowego
-
Biegunka
Biegunka i steatorrhea może wskazywać na zaburzenia wchłaniania. [pl.qwe.wiki]
Biegunka wywołana przez Cryptosporidium. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Niedokrwistość aplastyczna wywołana przez Parwowirus B 19. [immunologia.czd.pl]
[…] przewlekłe zakażenia, przewlekła biegunka i zwolnienie tempa przyrostu masy ciała, zakażenia drobnoustrojami oportunistycznymi lub o małej zjadliwości; wysypka o niewyjaśnionej przyczynie; nawracające lub przewlekłe zakażenia, które nie poddają się leczeniu [doktorekradzi.pl]
Nawracające zapalenie ucha środkowego, wysiękowe zapalenie ucha środkowego, potrzeba założenia drenu wentylacyjnego przez błonę bębenkową, nawracająca lub przewlekająca się kandydoza, ziarniniakowe zapalenie ślinianek przyusznych Układu pokarmowego Biegunka [podyplomie.pl]
Biegunka nie poddająca się leczeniu (może być przewlekłe zakażenie rotavirusem, Campylobacter lub infestacja Giardia lamblia lub Cryptosporidium). Limfopenia (poniżej 1000 komórek/mm3). Zwykle brak cienia grasicy w RTG klatki piersiowej. [imed.pl]
-
Przewlekła biegunka
[…] przewlekłe zakażenia, przewlekła biegunka i zwolnienie tempa przyrostu masy ciała, zakażenia drobnoustrojami oportunistycznymi lub o małej zjadliwości; wysypka o niewyjaśnionej przyczynie; nawracające lub przewlekłe zakażenia, które nie poddają się leczeniu [doktorekradzi.pl]
Ciężkie zakażenia oraz przewlekła biegunka są głównymi objawami choroby w pierwszym półroczu życia. Częste są także zakażenia Pseudomonas, HCMV i Cryptosporidium. Cztery zaburzenia genetyczne wywołujące ten zespół są klinicznie nie do odróżnienia. [immunologia.czd.pl]
Cały system ciała
-
Utrata masy ciała
masy ciała, choroba zapalna jelit, celiakia, enteropatia z zanikiem kosmków jelitowych niezwiązana z celiakią, nawracająca salmonelloza, giardioza lub kryptosporydioza, zakażenie HBV lub HCV, brak odpowiedzi na szczepionkę przeciwko WZW typu B, kandydoza [podyplomie.pl]
-
Nawracające zapalenie ucha środkowego
zapalenie ucha środkowego, wysiękowe zapalenie ucha środkowego, potrzeba założenia drenu wentylacyjnego przez błonę bębenkową, nawracająca lub przewlekająca się kandydoza, ziarniniakowe zapalenie ślinianek przyusznych Układu pokarmowego Biegunka, utrata [podyplomie.pl]
Mięśniowo-szkieletowy
-
Zapalenie stawów
Na niedobór odporności mogą wskazywać także: długotrwałe zapalenie zatok, zapalenie spojówek, zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, zapalenie stawów. [wylecz.to]
Drugi epizod meningokokowego zapalenia opon mózgowo--rdzeniowych lub zapalenia stawów. Nawracające zapalenia płuc i oskrzeli. Nawracający obrzęk naczynioruchowy. SLE, zespoły SLE-podobne, młodzieńcze zapalenie stawów. [imed.pl]
stawów, choroby tkanki łącznej o wczesnym początku lub występujące rodzinnie, choroba związana z obecnością ANCA, zakażenie po zastosowaniu przeciwreumatycznych leków modyfikujących przebieg choroby Neurologiczne Zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu [podyplomie.pl]
-
Osłabienie mięśni
mięśni lub sztywność mięśni; • Silne i bolesne skurcze mięśni; • Ból szyi, nóg lub rąk; • Ból nerek; • Obrzęk skóry (obrzęk); • Uderzenia gorąca, nasilone pocenie się; • Uczucie dyskomfortu w klatce piersiowej; • Objawy grypopodobne; • Uczucie zimna [medicover.pl]
Skóra
-
Zapalenie skóry
skóry, stwierdza się występowanie niedobór IgA, który przyczynia się do częstszych infekcji, co sprzyja reakcji alergiczno-zapalnej. [pl.wikipedia.org]
Dwa lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: zapalenie kości, zapalenie mózgu, zapalenie skóry lub posocznica. Wywiad rodzinny wskazujący na występowanie w rodzinie pierwotnych niedoborów odporności. [imed.pl]
skóry; • Utrata włosów; • Bóle stawów lub mięśni; • Osłabienie mięśni lub sztywność mięśni; • Silne i bolesne skurcze mięśni; • Ból szyi, nóg lub rąk; • Ból nerek; • Obrzęk skóry (obrzęk); • Uderzenia gorąca, nasilone pocenie się; • Uczucie dyskomfortu [medicover.pl]
-
Wysypka
[…] przewlekłe zakażenia, przewlekła biegunka i zwolnienie tempa przyrostu masy ciała, zakażenia drobnoustrojami oportunistycznymi lub o małej zjadliwości; wysypka o niewyjaśnionej przyczynie; nawracające lub przewlekłe zakażenia, które nie poddają się leczeniu [doktorekradzi.pl]
W niektórych przypadkach lekarz będzie musiał przerwać podawanie leku i zmniejszyć dawkę lub zaprzestać leczenia: • Obrzęk twarzy, języka i tchawicy mogący sprawiać znaczne trudności w oddychaniu; • Nagła reakcja alergiczna wraz z dusznościami, wysypką [medicover.pl]
Leczenie
Rokowanie Wczesne wykrywanie i leczenie hipogammaglobulinemii powoduje zmniejszenie stawki zachorowalności i szansę długoterminowych powikłań płucnych. [pl.qwe.wiki]
Przewlekłe stany zapalne Marskość wątroby, Choroby autoimmunologiczne Enteropatie Choroby dróg oddechowych Szpiczak, przewlekła białaczka limfatyczna Wartości obniżone: Izolowany niedobór IgA Jelitowe i nerkowe zespoły utraty białka Usunięcie śledziony Leczenie [forum.gazeta.pl]
Leczenie zakończono we wrześniu 2005 r. W ocenie hematologicznej uzyskano całkowite wyleczenie pacjenta. W wykonanych wówczas badaniach... Pełna treść artykułu... [termedia.pl]
Do wtórnych przyczyn niedoboru odpornośc i zalicza się natomiast zespół nerczycowy, przewlekła choroba nerek, ciężkie niedożywienie, leczenie immunosupresyjne, szpiczak mnogi, przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak, enteropatia z utratą białek. [wylecz.to]
[…] szpitalne Leczenie przetoczeniami immunoglobulin: - zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego (z wyłączeniem dzieci leczonych w ramach programu terapeutycznego: Leczenie pierwotnych niedoborów odporności u dzieci immunoglobulinami); Wskazania rejestracyjne [rynekzdrowia.pl]
Rokowanie
Rokowanie jest zależne od nasilenia i charakteru schorzenia. Opublikowano: 12.09.2016 ; aktualizacja: 12.09.2016 Może zainteresuje zainteresuje cię [wylecz.to]
Rokowanie dla chorych jest dobre. – Typ B1 (grasiczak limfocytowy) to 9–20 proc. przypadków tego nowotworu. W tym przypadku guzy przypominają zdrową grasicę. [medonet.pl]
Rokowanie zależy także od fenotypu tego niedoboru immunologicznego i współistnienia schorzeń autoimmunologicznych. [pl.wikipedia.org]
Rokowanie Wczesne wykrywanie i leczenie hipogammaglobulinemii powoduje zmniejszenie stawki zachorowalności i szansę długoterminowych powikłań płucnych. [pl.qwe.wiki]
Opóźnienie w ustaleniu właściwego rozpoznania i wdrożeniu leczenia wiąże się z niekorzystnym rokowaniem. [podyplomie.pl]
Etiologia
U większości pacjentów stany gorączkowe o niejasnej etiologii, ostre bakteryjne zapalenia węzłów chłonnych, ropnie lub zapalenia kości i szpiku występują podczas pierwszych lat życia. [immunologia.czd.pl]
Dla kontrastu niedobór C3 prawie zawsze jest związany z ciężkimi, nawracającymi zakażeniami wywołanymi przez Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae lub nawet z posocznicą o tej samej etiologii. [imed.pl]
Epidemiologia
Epidemiologia Selektywny (izolowany) niedobór IgA jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności, ale ze względu na rzadkie występowanie postaci jawnych klinicznie, bardzo duża grupa dotkniętych tym zaburzeniem osób jest nieprzebadana. [pl.wikipedia.org]
Epidemiologia i błędne rozpoznania Zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus) wg danych epidemiologicznych jest najczęstszą przyczyną wtórnego niedoboru odporności. [podyplomie.pl]
Zapobieganie
Zapobieganie wtórnym niedoborem odporności wymaga monitorowania pacjentów ostrożnie z dużym ryzykiem wystąpienia Hipogammaglobulinemia. [pl.qwe.wiki]
Zachowanie środków ostrożności zapobiega przenoszeniu wirusów otoczkowych, takich jak wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i C. [medicover.pl]
Preparaty podskórne, w przeciwieństwie do dożylnych, zapobiegają w znacznym stopniu wahaniom stężenia Ig w organizmie chorego i są od nich bezpieczniejsze, w związku z czym można je stosować w warunkach domowych, poza tym jest to wygodna forma dla pacjentów [swiatlekarza.pl]