Prezentacja
Zaburzenia genów wrodzonej odporności prowadzą do rozwoju choroby autozapalnej z następstwami w postacie zahamowania ekspresji genów komórek NK, limfocytów T, a także procesów biologicznych związanych z MHC klasy II i zaburzeniem prezentacji antygenów [podyplomie.pl]
Przewodu pokarmowego
-
Wymioty
Niewielkiej grupy pacjentów dokuczają bóle brzucha, krwiste stolce oraz wymioty. W skrajnych przypadkach dochodzi do niewydolności jelit. [zdrowie.gazeta.pl]
U niektórych chorych występują bóle brzucha, krwiste stolce, krwawe wymioty, a skrajnie dojść może do niedrożności jelit i zniszczenia bariery niepozwalającej na przedostanie się treści jelitowej poza układ pokarmowy (jest to tzw. perforacja jelit). [interna.com.pl]
Pojawiły się wymioty po chemii, a na dodatek nadal ten ból pleców. Ustalono leczenie przeciwbólowe. Po 2 wlewach CT pojawił się przerzut do prawego płuca. Co jest ? Miało niszczyć to, co jest, a tu coś pojawia się w prawym płucu. [sarcoma.pl]
bóle kostne, krew w moczu, ślinie i stolcu, przetrwałe bóle głowy, przetrwałe poranne nudności i wymioty, zaburzenia wzroku i słuchu, łatwość siniaczenia i krwawienia z błon śluzowych, bladość powłok skórnych, problemy z połykaniem, niepokojące zmiany [onkologia-dziecieca.pl]
Niekiedy zdarzają się działania niepożądane w postaci nudności i wymiotów. W celu monitorowania potencjalnej toksyczności, należy obserwować stężenia enzymów wątrobowych, przeprowadzając rutynowe badania krwi. [printo.it]
-
Nudności
bóle kostne, krew w moczu, ślinie i stolcu, przetrwałe bóle głowy, przetrwałe poranne nudności i wymioty, zaburzenia wzroku i słuchu, łatwość siniaczenia i krwawienia z błon śluzowych, bladość powłok skórnych, problemy z połykaniem, niepokojące zmiany [onkologia-dziecieca.pl]
Objawy mięsaków żołądkowo-jelitowych to: uczucie pełności, ostry ból brzucha, krwawe stolce, nudności, zaparcia. [stronazdrowia.pl]
Pacjenci mogą zmagać się ze zmęczeniem, nudnościami, bólem, ograniczeniami w ruchu, utratą włosów, neuropatią, czy innymi medycznymi komplikacjami. [sarcomahelp.org]
Niekiedy zdarzają się działania niepożądane w postaci nudności i wymiotów. W celu monitorowania potencjalnej toksyczności, należy obserwować stężenia enzymów wątrobowych, przeprowadzając rutynowe badania krwi. [printo.it]
-
Ból brzucha
brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit, amblyopia, ból oka oraz wysięk do opłucnej. [equus-negrus.pl]
Objawy mięsaków żołądkowo-jelitowych to: uczucie pełności, ostry ból brzucha, krwawe stolce, nudności, zaparcia. [stronazdrowia.pl]
U dzieci bóle mięśni i stawów występują tak samo często jak ból brzucha, który związany jest z zajęciem tętnic doprowadzających krew do jelit. Jeśli zajęte zostaną naczynia doprowadzające krew do jądra, mogą się również pojawić bóle moszny. [printo.it]
-
Krew w stolcu
Guzy występujące w jamie ustnej mogą powodować krwawienie jelit i może pojawić się krew we stolcu. [stronazdrowia.pl]
Mięśniowo-szkieletowy
-
Artralgia
Czyniono próby stosowania rytuksymabu (MabThera) w KG; wykazywał on korzystny wpływ zarówno na stan kliniczny (zmniejszenie nasilenia zmian skórnych, artralgii), jak i serologiczny (obniżenie poziomu krioglobulin i czynnika reumatoidalnego, wzrost poziomu [przegladreumatologiczny.pl]
Cały system ciała
-
Gorączka
Objawy objawy skórne: plamica i wysypka krostkowo-grudkowa gorączka, osłabienie, bóle stawów i mięśni niewydolność nerek duszność na skutek krwawienia do pęcherzyków płucnych Diagnostyka Autoprzeciwciała w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń: Badania [autoprzeciwciala.info]
Najczęściej występujące objawy to: plamica i wysypka krostkowo-grudkowata na skórze, gorączka, spadek masy ciała, bóle stawów i mięśni, u 80–90% pacjentów niewydolność nerek, u 10–30% pacjentów duszność i plucie krwią. [euroimmun.pl]
Zachorowalność w Europie wynosi około 3–11 przypadków na milion obywateli w zależności od kraju gorączka chudnięcie bóle mięśniowo-stawowe niewydolność nerek duszność krwioplucie plamica skóry Badania diagnostyczne W badaniach laboratoryjnych krwi można [pl.wikipedia.org]
Początkowe objawy mikroskopowego zapalenia naczyń to gorączka, ogólne osłabienie, bóle mięśni i stawów, ubytek masy ciała. Po różnie długim okresie występowania tych objawów (miesiące, rzadziej lata) dochodzi do zmian narządowych. [mp.pl]
Najbardziej charakterystycznym objawem jest bardzo wysoka gorączka, na przemian obniżająca się i narastająca w ciągu doby (tzw. „uszy królika”). [medme.pl]
-
Niedokrwistość
[…] milion obywateli w zależności od kraju gorączka chudnięcie bóle mięśniowo-stawowe niewydolność nerek duszność krwioplucie plamica skóry Badania diagnostyczne W badaniach laboratoryjnych krwi można stwierdzić wzrost wskaźników stanu zapalnego (OB i CRP), niedokrwistość [pl.wikipedia.org]
Pierwszy z testów wykazuje niedokrwistość, podwyższone CRP oraz OB. Wskutek zmian w nerkach w surowicy pojawia się mocznik oraz wzrost kreatyniny, a przede wszystkim obecność przeciwciał ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów). [zdrowie.gazeta.pl]
W badaniach pomocniczych stwierdza się wzrost stężenia białka C-reaktywnego w surowicy krwi i przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) oraz niedokrwistość, a w przypadku zajęcia nerek przebiegającego z upośledzeniem ich czynności stwierdza [interna.com.pl]
Laboratoryjnie stwierdza się wysokie wykładniki stanu zapalnego, odchylenia w morfologii pod postacią leukocytozy z bezwzględną neutrofilią, niedokrwistość i nadpłytkowość, biochemicznie zaś — hipertransaminazemię i hipoalbuminemię. [journals.viamedica.pl]
Pacjenci mogą mieć także powiększoną wątrobę lub śledzionę, powiększone węzły chłonne, oznaki niedokrwistości, problemy z sercem, spłycony oddech, chorobę oczu, np. zapalenie błony naczyniowej oka. [labtestsonline.pl]
-
Zmęczenie
We wczesnym stadium choroby objawy często są nieswoiste – takie jak zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, ból mięśni i nocne poty. [labtestsonline.pl]
[…] przetrwałe bóle głowy, przetrwałe poranne nudności i wymioty, zaburzenia wzroku i słuchu, łatwość siniaczenia i krwawienia z błon śluzowych, bladość powłok skórnych, problemy z połykaniem, niepokojące zmiany w obrębie znamion skórnych, narastające uczucie zmęczenia [onkologia-dziecieca.pl]
Pacjenci mogą zmagać się ze zmęczeniem, nudnościami, bólem, ograniczeniami w ruchu, utratą włosów, neuropatią, czy innymi medycznymi komplikacjami. [sarcomahelp.org]
Są tak zmęczeni zmaganiem się z chorobą dziecka, że nie mają już siły na walkę z systemem. Najgorsze jest to, że brakuje reumatologów dziecięcych i wiele rodziców zaczyna konsultować leczenie swoich dzieci za granicą. [medonet.pl]
Ogóle objawy, takie jak utrata masy ciała, zwiększone zmęczenie, gorączka i nocne poty występują tak samo często jak różnego rodzaju objawy skórne i mięśniowo-szkieletowe. [printo.it]
-
Utrata masy ciała
masy ciała, zespół bólu wielomięśniowego (polymyalgia rheumatica), bóle i upośledzenie czynności stawów, obwodowa neuropatia. [medonet.pl]
We wczesnym stadium choroby objawy często są nieswoiste – takie jak zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała, ból mięśni i nocne poty. [labtestsonline.pl]
Objawy, wczesne wykrycie U dzieci z mięsakiem Ewinga, oprócz objawów miejscowych, takich jak ból, obrzęk, ograniczenie ruchomości kończyny, występują objawy sugerujące proces zapalny („maska zapalna”) – gorączka, utrata masy ciała, leukocytoza (podwyższenie [onkologia.org.pl]
Ogóle objawy, takie jak utrata masy ciała, zwiększone zmęczenie, gorączka i nocne poty występują tak samo często jak różnego rodzaju objawy skórne i mięśniowo-szkieletowe. [printo.it]
-
Zespół Goodpasture'a
Goodpasture'a (choroba Goodpasture'a); zapalenie małych naczyń skóry (leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie naczyń z nadwrażliwości); krioglobulinemia mieszana; 2. [poradnikzdrowie.pl]
Skóra
-
Wysypka
Objawy objawy skórne: plamica i wysypka krostkowo-grudkowa gorączka, osłabienie, bóle stawów i mięśni niewydolność nerek duszność na skutek krwawienia do pęcherzyków płucnych Diagnostyka Autoprzeciwciała w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń: Badania [autoprzeciwciala.info]
Najczęściej występujące objawy to: plamica i wysypka krostkowo-grudkowata na skórze, gorączka, spadek masy ciała, bóle stawów i mięśni, u 80–90% pacjentów niewydolność nerek, u 10–30% pacjentów duszność i plucie krwią. [euroimmun.pl]
Wraz rozwojem schorzenia pojawiają się zmiany w nerkach (bardzo często przechodzą w kłębuszkowe zapalenie nerek ), duszność, krwioplucie oraz plamica skóry (wysypka). Niewielkiej grupy pacjentów dokuczają bóle brzucha, krwiste stolce oraz wymioty. [zdrowie.gazeta.pl]
U części pacjentów obserwuje się zmiany skórne pod postacią uniesionych ponad powierzchnię skóry wysypek, obecnych już podczas pierwszej wizyty u lekarza u połowy pacjentów. [interna.com.pl]
Uogólnieniu towarzyszą wysokie gorączki i wysypki skórne, bóle mięśni, powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, wątroby a także zapalenie błon surowiczych - osierdzia i opłucnej. [portal.abczdrowie.pl]
Neurologiczny
-
Udar mózgu
Najgroźniejszym następstwem układowego zapaleń naczyń jest udar mózgu. [poradnikzdrowie.pl]
Początek choroby może nastąpić nagle, w postaci zaburzeń ruchu (porażenie dziecięce) kończyn jednej połowy ciała (udar mózgu), trudnych do opanowania drgawek lub silnych bólów głowy. [printo.it]
Najczęstsze objawy: ból głowy (63%), zaburzenia poznawcze, (50%), ogniskowe osłabienie lub udar mózgu (40%), przejściowe ataki niedokrwienne (28%), ataksja (19%), zawroty głowy (16%), zaburzenia widzenia (11%) i inne. [przegladreumatologiczny.pl]
-
Drgawki
Początek choroby może nastąpić nagle, w postaci zaburzeń ruchu (porażenie dziecięce) kończyn jednej połowy ciała (udar mózgu), trudnych do opanowania drgawek lub silnych bólów głowy. [printo.it]
Moczowo-płciowy
-
Niewydolność nerek
Objawy objawy skórne: plamica i wysypka krostkowo-grudkowa gorączka, osłabienie, bóle stawów i mięśni niewydolność nerek duszność na skutek krwawienia do pęcherzyków płucnych Diagnostyka Autoprzeciwciała w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń: Badania [autoprzeciwciala.info]
Najczęściej występujące objawy to: plamica i wysypka krostkowo-grudkowata na skórze, gorączka, spadek masy ciała, bóle stawów i mięśni, u 80–90% pacjentów niewydolność nerek, u 10–30% pacjentów duszność i plucie krwią. [euroimmun.pl]
Zachorowalność w Europie wynosi około 3–11 przypadków na milion obywateli w zależności od kraju gorączka chudnięcie bóle mięśniowo-stawowe niewydolność nerek duszność krwioplucie plamica skóry Badania diagnostyczne W badaniach laboratoryjnych krwi można [pl.wikipedia.org]
Nerki Martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych jest najczęstszą zmianą narządową w przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń i może prowadzić do niewydolności nerek. Płuca Zmiany w płucach mogą objawiać się dusznością, kaszlem i krwiopluciem. [mp.pl]
U blisko 20% spośród badanych rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek, przy czym w trzech z wymienionych uprzednio badań kryterium włączenia była wyjściowo upośledzona funkcja nerek (kreatynina 500 mmol/l lub 200-500 mmol/l). [termedia.pl]
Leczenie
Kolejnym osiągnięciem było wprowadzenie azatiopryny (AZA) do leczenie podtrzymującego i zapobiegającego nawrotom choroby, które okazało się tak samo skuteczne jak leczenie CYC. [journals.viamedica.pl]
U chorych z remisją konieczne jest dalsze leczenie podtrzymujące i obserwacja. [mp.pl]
Leczenie mikroskopowego zapalenia naczyń Leczenie skupia się głównie na wywołaniu remisji choroby, a w późniejszym czasie na utrzymaniu objawów w tym stanie. [euroimmun.pl]
Leczenie stosuje się leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy cyklofosfamid metotreksat ponadto zastosowanie w leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń znajdują: immunoglobuliny plazmafereza leczenie nerkozastępcze prowadzone są badania kliniczne mające [pl.wikipedia.org]
Leczenie mikroskopowego zapalenia naczyń Leczenie mikroskopowego zapalenia naczyń jest podobne do stosowanego w ziarniniakowatości Wegenera. [interna.com.pl]
Rokowanie
Rokowanie mikroskopowego zapalenia naczyń Rokowanie przy mikroskopowym zapaleniu naczyń jest różne - największe ryzyko zgonu występuje w przypadku współistnienia zmian nerkowych, w układzie krążenia i nerwowym. [interna.com.pl]
Rokowanie jest najgorsze w przypadku zajęcia naczyń krwionośnych nerek, serca i centralnego układu nerwowego. Rozpoznanie Chorobę rozpoznaje się na podstawie objawów oraz badania histologicznego wycinków z nerek, płuc lub skóry. [pl.wikipedia.org]
Rokowanie w uogólnionej postaci MIZS bywa różne. [printo.it]
Rokowanie Rokowanie jest na ogół złe i zależy od wielkości guza i sukcesu leczenia. Mniej korzystne rokowanie związane jest z dużymi guzami, przypadkami związanymi z NF1 i umiejscowieniem na tułowiu. [orpha.net]
MIZS: rokowania Ciężko jest jednoznacznie powiedzieć, jakie są rokowania chorych z MIZS. U jednych pacjentów udaje się uzyskać trwałą remisję, u innych zaś choroba przyjmuje postać przewlekłą i utrzymuje się nawet pomimo optymalnego leczenia. [poradnikzdrowie.pl]
Etiologia
Etiologia mikroskopowego zapalenia naczyń nie jest znana. Chorobę opisał w 1923 Friedrich Wohlwill Choroba jest bardzo rzadka i dotyczy głównie starszych osób. [pl.wikipedia.org]
Występuje on albo de novo lub z wcześniej istniejącego nerwiakowłókniaka lub rzadko z nerwiaka Etiologia Etiologia jest nieznana. Zidentyfikowane modyfikacje genowe obejmują utratę NF1 (17q11.2) i TP53 w genie supresorowym nowotworów (17p13.1). [orpha.net]
Etiologia schorzenia nie jest znana. Na jej rozwój mają wpływ czynniki zarówno genetyczne, jak i środowiskowe. W typowym przebiegu choroby objawy są trzy: wysoka gorączka, wysypka oraz ból lub zapalenie stawów. [journals.viamedica.pl]
Epidemiologia MIZS jest najczęściej występującą grupą przewlekłych zapalnych układowych chorób tkanki łącznej o nieznanej etiologii u pacjentów w wieku rozwojowym. [podyplomie.pl]
Znaczny udział w etiologii mają również geny, czynniki środowiskowe i płeć. Objawy: Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów może objawiać się na wiele sposobów. Początek choroby może być różny, w zależności od postaci klinicznej. [doz.pl]
Epidemiologia
Podsumowanie Epidemiologia Dokładna częstość występowania nie jest znana. W ogólnej populacji częstość MPNST oblicza się jako 1 na 100 000. Przypadki MPNST stanowią około 5% do 10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. [orpha.net]
Epidemiologia: Schorzenie to występuje na terenie całego świata. Zachorowania na tę chorobę mogą dotyczyć każdego wieku, nawet niemowląt. Częściej chorują dziewczęta. Przyczyny: Przyczyna choroby nie jest do końca jasna. [doz.pl]
Epidemiologia MIZS jest najczęściej występującą grupą przewlekłych zapalnych układowych chorób tkanki łącznej o nieznanej etiologii u pacjentów w wieku rozwojowym. [podyplomie.pl]
Z przeglądu ostatnich badan wynika, że nie dysponujemy nawet podstawowymi danymi na temat częstotliwości, występowania i epidemiologii przewlekłego bólu u chorych na nowotwory, nie mówiąc już o chorych na mięsaki (123). [sarcomahelp.org]
Zapobieganie
Niestety nie potrafimy zapobiegać rozwijaniu się MIZS gdyż nie znamy dokładnie czynników i mechanizmów wywołujących chorobę. [medme.pl]
Leczenie polega na uśmierzaniu bólu, hamowaniu procesu zapalnego oraz zapobieganiu deformacjom. [izba-lekarska.pl]
Ostatecznym celem leczenia jest remisja choroby, ale u niektórych pacjentów jest akceptowalna kontrola choroby tak, aby zapobiegać długoterminowym uszkodzeniom oraz zaburzeniu jakości życia [14]. [journals.viamedica.pl]
Leczenie polega głównie na podawaniu leków ograniczających objawy uogólnione i/lub zapalenie stawów oraz na procedurach rehabilitacyjnych, które podtrzymują ruchomość stawów oraz zapobiegają deformacjom. [printo.it]
Celem leczenia w chorobach reumatycznych jest uzyskanie remisji, czyli ustąpienia objawów choroby, powrót do pracy i normalnego życia oraz zapobieganie przedwczesnemu kalectwu. Leki biologiczne działają naprawdę dobrze. [medonet.pl]