Prezentacja
Osiem przypadków wieloogniskowej choroby Castlemana miało wcześniej nierozpoznaną prezentację wkrótce po rozpoznaniu zakażenia HIV, sześć przypadków miało wysięk w jamie, a trzy wykazały proliferację wzbogaconą w plazmę. [pol.topview-engineering.com]
Układ sercowo-naczyniowy
-
Sinica
Wraz z postępem choroby może pojawić się także odma opłucna, krwioplucie, sinica obwodowa, a w finalnej fazie choroby – pełna niewydolność oddechowa. Poważnymi powikłaniami zagrożony jest też układ pokarmowy. [medistore.com.pl]
Objawy przedmiotowe sinica (początkowo obwodowych części ciała, w zaawansowanych przypadkach uogólniona) tachypnoë i tachykardia niska ruchomość klatki piersiowej i płuc poszerzenie żył szyjnych brak powiększenia sylwetki serca nadmiernie jawny odgłos [pl.wikipedia.org]
-
Ból w klatce piersiowej
Może powodować ból w klatce piersiowej i duszność. Niewydolność oddechowa Wraz z postępem choroby postępuje uszkodzenie tkanki płucnej prowadząc to stopniowego niedotlenienia tkanek i całego organizmu, co w konsekwencji może zagrażać życiu. [doz.pl]
oddechowy
-
Kaszel
Kropla do nosa, spraye do nosa, tabletki na katar Syrop na kaszel mokry, tabletki na kaszel, pastylko do ssania Objawy mukowiscydozy Mukowiscydozę najczęściej stwierdza się w dzieciństwie. [apteline.pl]
W przypadku nastolatków i dorosłych jednym z pierwszych objawów choroby jest też przewlekły, uporczywy kaszel. Z czasem kaszel staje się napadowy i wilgotny, w plwocinach pojawia się śluz. [medistore.com.pl]
-
Krwioplucie
[…] niemowlęcym) nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, trudno poddające się typowemu leczeniu, prowadzące do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc przewlekłe zapalenia zatok bocznych nosa z polipami (głównie u starszych dzieci i dorosłych) możliwe polipy nosa i krwioplucia [mukowiscydoza.pl]
Objawy ze strony układu oddechowego U ponad 90% chorych występują objawy ze strony układu oddechowego, takie jak: przewlekły i napadowy kaszel, nawracające i przewlekłe zapalenia płuc, zapalenie oskrzelików, obturacyjne zapalenia oskrzeli, krwioplucie [pl.wikipedia.org]
Oprócz typowych objawów ze strony układu oddechowego i pokarmowego, u chorych na mukowiscydozę z czasem mogą wystąpić różnorodne powikłania, między innymi: cukrzyca, nawracające zapalenie trzustki, marskość wątroby, osteoporoza, krwioplucia, żylaki przełyku [ptwm.org.pl]
Występują też inne powikłania, do których należy m. in. odma opłucnowa z krwiopluciem, zwłóknienie płuc, cukrzyca, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne oraz osteoporoza. [mp.pl]
Objawy mukowiscydozy są bardzo szerokie, ale najważniejsze z nich to przewlekły napadowy kaszel, przewlekle nawracające zapalenie płuc, krwioplucie, tłuszczowe stolce, zespół złego wchłaniania i wiele innych. [parenting.pl]
-
Duszność
Świszczący oddech Duszność Słabą tolerancję wysiłku fizycznego Nawracające zapalenia płuc Zapalenie zatok przynosowych, polipy nosa. [doz.pl]
Duszność, przyspieszony oddech, często przy wysiłku. Przewlekły katar. Utrata masy ciała. Cuchnące i obfite stolce. [apteline.pl]
OBJAWY KLINICZNE Objawy ze strony układu oddechowego (występują u ponad 90% chorych): gęsty i lepki śluz, który zalega w oskrzelach i jest podłożem dla rozwoju bakterii uciążliwy kaszel, niekiedy duszność (pierwsze objawy mogą wystąpić już w wieku niemowlęcym [mukowiscydoza.pl]
Największe zaburzenia są ze strony układu oddechowego a dotyczą one nadmiernej produkcji gęstej wydzieliny w oskrzelach, która powoduje kaszel, świszczący oddech i duszność, a także zwiększa ryzyko rozwoju zakażeń. [nestlehealthscience.pl]
Chorym towarzyszy uciążliwy kaszel i duszność, a nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, trudno poddające się typowemu leczeniu, prowadzą z biegiem czasu do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc. [termedia.pl]
-
Napadowy kaszel
Objawy mukowiscydozy są bardzo szerokie, ale najważniejsze z nich to przewlekły napadowy kaszel, przewlekle nawracające zapalenie płuc, krwioplucie, tłuszczowe stolce, zespół złego wchłaniania i wiele innych. [parenting.pl]
Charakterystyczne objawy mukowiscydozy to: napadowy kaszel, nawracające zapalenia płuc i oskrzeli, tłuszczowate stolce, skręt jelita, nawracające zapalenia trzustki i opóźnienie rozwoju psychofizycznego. [stronazdrowia.pl]
Objawy ze strony układu oddechowego U ponad 90% chorych występują objawy ze strony układu oddechowego, takie jak: przewlekły i napadowy kaszel, nawracające i przewlekłe zapalenia płuc, zapalenie oskrzelików, obturacyjne zapalenia oskrzeli, krwioplucie [pl.wikipedia.org]
Opisane wyżej patologie, powodują powstawanie następujących objawów: uporczywy napadowy kaszel występujący już u niemowląt, u których nie towarzyszy mu odkrztuszanie wydzieliny, przewlekły kaszel z odkrztuszaniem śluzowej lub ropnej wydzieliny u dzieci [aptekagemini.pl]
Objawy mukowiscydozy ze strony układu oddechowego: przewlekły i napadowy kaszel, nawracające zapalenie płuc i/lub oskrzeli, polipy nosa, przewlekłe zapalenie zatok, obturacyjne zapalenie oskrzeli. [portal.abczdrowie.pl]
-
Przewlekły kaszel
Badanie na mukowiscydozę – wykonaj jeśli obserwujesz poniższe objawy [2]: Objawy ze strony układu oddechowego: Przewlekły kaszel z odkrztuszaniem Kolonizacja bakterii w dolnych drogach oddechowych Zakażenia wewnątrz oskrzeli Nietolerancja wysiłku Niedotlenienie [badamydzieci.pl]
Opisane wyżej patologie, powodują powstawanie następujących objawów: uporczywy napadowy kaszel występujący już u niemowląt, u których nie towarzyszy mu odkrztuszanie wydzieliny, przewlekły kaszel z odkrztuszaniem śluzowej lub ropnej wydzieliny u dzieci [aptekagemini.pl]
Jak wynika z materiałów źródłowych, w tym wspomnień samego Chopina, cierpiał on na przewlekły kaszel, duszności i krwioplucie. Objawy te są charakterystyczne dla mukowiscydozy. [medonet.pl]
Objawy mukowiscydozy w układzie oddechowym przewlekły kaszel i obecność śluzowej wydzieliny, problemy z prawidłowym oddychaniem, tzw. [medistore.com.pl]
Przewodu pokarmowego
-
Wymioty
Suplementacja soli Bardzo ważne jest uzupełnianie diety w sól, szczególnie podczas upałów, gorączki, wymiotów, biegunki, zwiększonej aktywności fizycznej. [ptwm.org.pl]
Objawy i objawy MCD to gorączka, nocne poty, utrata apetytu, nudności / wymioty, utrata masy ciała, kaszel, duszność, osłabienie lub zmęczenie spowodowane anemią, powiększonymi węzłami chłonnymi (wokół szyi, obojczyka, pod pachami i okolicy pachwiny), [pl.whatisbaby.com]
Objawy choroby Castlemana występują najczęściej w postaci wieloośrodkowej i mogą obejmować gorączka, nocne poty, utrata apetytu, nudności, wymioty, i zmęczenie. Rozpoznanie choroby Castlemana polega na badaniu próbki tkanki (biopsji) przez patologa. [pl.doctorforhelp.com]
Do jej objawów należy zatrzymanie stolca, wymioty i bóle brzucha oraz charakterystyczny obraz poziomów płynów na zdjęciu rentgenowskim jamy brzusznej. [poradnikzdrowie.pl]
U części chorych sprawdza się stosowanie kombinacji leków przeciwnowotworowych, czyli chemioterapii, która chociaż bywa skuteczna jest też obarczona wieloma działaniami niepożądanymi, np. utratą włosów, utratą apetytu, silnymi nudnościami lub wymiotami [medonet.pl]
-
Biegunka
Objawy mukowiscydozy w układzie pokarmowym upośledzenie czynności wydzielniczych trzustki, występowanie obfitych stolców tłuszczowych (tzw. biegunka tłuszczowa), objawy niedożywienia, niska masa ciała, niedrożność smółkowa u noworodków, wypadanie śluzówki [medistore.com.pl]
-
Zaparcie
Wynikiem tego są często: Cuchnące, tłuste stolce Słaby przyrost masy ciała i wzrostu Bóle brzucha, wzdęcia Niedrożność jelit, zwłaszcza u noworodków Ciężkie zaparcia, które w skrajnych przypadkach mogą być przyczyną wypadnięcia odbytnicy Mukowiscydoza [doz.pl]
Wśród objawów ze strony układu pokarmowego można wymienić: wzdęcia i zaparcia; bóle brzucha; cuchnące stolce. [enel.pl]
[…] odkrztuszaniem, trudności w oddychaniu ze słyszalnym świstem, częste zapalenia płuc, przewlekłe zapalenia zatok, niczym nieuzasadniony niedostateczny przyrost wagi oraz niski wzrost, nieprawidłowości w rozwoju, zasadowica hipochloremiczna, biegunki, zaparcia [medicover.pl]
Mięśniowo-szkieletowy
-
Osteoporoza
Rozrzedzenie kości (tzw. osteoporoza) Osoby z mukowiscydozą są w grupie podwyższonego ryzyka zachorowania na osteoporozę. [doz.pl]
Oprócz typowych objawów ze strony układu oddechowego i pokarmowego, u chorych na mukowiscydozę z czasem mogą wystąpić różnorodne powikłania, między innymi: cukrzyca, nawracające zapalenie trzustki, marskość wątroby, osteoporoza, krwioplucia, żylaki przełyku [ptwm.org.pl]
Osteoporoza. Obrzęk ślinianek przyusznych. Odwodnienie organizmu. Niedobór witamin: A, E, K i D. Zapalenie skóry. Niepłodność u mężczyzn. Rozpoznanie mukowiscydozy Mukowiscydoza wykrywana jest w wieku niemowlęcym lub wczesnodziecięcym. [stronazdrowia.pl]
Wielu pacjentów cierpi na zaawansowaną osteoporozę, w związku z upośledzeniem wchłaniania witaminy D. [termedia.pl]
Występują też inne powikłania, do których należy m. in. odma opłucnowa z krwiopluciem, zwłóknienie płuc, cukrzyca, marskość wątroby, nadciśnienie wrotne oraz osteoporoza. [mp.pl]
Cały system ciała
-
Niedożywienie
Prawidłowe żywienie w mukowiscydozie U chorych na mukowiscydozę istnieje zwiększone ryzyko niedożywienia. [ptwm.org.pl]
Najczęściej występujące objawy kliniczne, będące podstawą do dalszej diagnostyki to: przewlekłe choroby układu oddechowego, objawy niedożywienia widoczne zaburzenie rozwoju fizycznego (dzieci, nastolatki), stolce tłuszczowe, niedrożność jelit. [medistore.com.pl]
-
Niepłodność
Niepłodność z powodu mukowiscydozy może również dotyczyć kobiet ze względu na zmiany w śluzie dróg rodnych oraz skutki przewlekłego niedożywienia organizmu. [portal.abczdrowie.pl]
Mukowiscydoza może również powodować niepłodność. U chorych na mukowiscydozę, stwierdza się duże zróżnicowanie objawów. [labtestsonline.pl]
Niepłodność u mężczyzn. Rozpoznanie mukowiscydozy Mukowiscydoza wykrywana jest w wieku niemowlęcym lub wczesnodziecięcym. [stronazdrowia.pl]
Przewlekłe zapalenie wszystkich zatok Polipowatość nosa Inne zaburzenia układowe: Cukrzyca Pałeczkowatość palców Odwodnienie w przebiegu hiponatremii: Zasadowica hipochloremiczna Niedobory witamin A, D, E i K Zapalenie skóry z powodu niedoboru cynku Niepłodność [badamydzieci.pl]
Pacjenci z mukowiscydozą mają wyższy niż normalny poziom chlorku sodu w pocie i są bardziej narażeni na nietypowe objawy, takie jak zapalenie trzustki, cukrzycę czy niepłodność. [doz.pl]
-
Utrata masy ciała
Utrata masy ciała. Cuchnące i obfite stolce. [apteline.pl]
W wyniku tego, u dzieci występują zaburzenia rozwoju, gdyż przyjmowane pożywienie przechodzi przez przewód trawienny nie rozłożone enzymatycznie, a rozkład ten jest niezbędny do absorpcji substancji odżywczych przez organizm Utrata masy ciała lub niedożywienie [labtestsonline.pl]
Objawy i objawy MCD to gorączka, nocne poty, utrata apetytu, nudności / wymioty, utrata masy ciała, kaszel, duszność, osłabienie lub zmęczenie spowodowane anemią, powiększonymi węzłami chłonnymi (wokół szyi, obojczyka, pod pachami i okolicy pachwiny), [pl.whatisbaby.com]
Kaszel – początkowo sporadyczny, tylko w nocy, potem codzienny z odkrztuszaniem gęstej ropnej wydzieliny; Duszność, przyspieszony oddech, często przy wysiłku; Przewlekły katar; Utrata masy ciała; Oddawanie cuchnących i obfitych stolców. 3. [zdrowie.pap.pl]
Objawy te mogą obejmować: Zmęczenie Gorączki Większa podatność na ciężkie infekcje Nudności Utrata masy ciała Nocne poty Słabość Niedokrwistość Wątroba lub śledziona stają się powiększone Przyczyny Do tej pory specyficzna przyczyna choroby pozostaje nieznana [pl.diphealth.com]
-
Niewydolność serca
serca Objawy ze strony układu pokarmowego: Zaburzenia wchłaniania białek i tłuszczów Niedożywienie/zaburzenia rozwoju Niedrożność spowodowana zaleganiem mas kałowych Zespół niedrożności smółkowej Żółtaczka mechaniczna Ogniskowa marskość żółciowa Wypadanie [badamydzieci.pl]
W późnych okresach choroby rozwija się niewydolność oddechowa oraz prawokomorowa niewydolność serca. [aptekagemini.pl]
U mężczyzn powodem jest niedorozwój nasieniowodów (azoospermia obturacyjna) Inne objawy: Upośledzenie rozwoju mięśni (np. brak pośladków) Nadmierna męczliwość (szybkie męczenie się podczas wysiłku) Cukrzyca Niewydolność serca Kamica żółciowa Marskość [labtestsonline.pl]
serca – prawokomorowa, zaburzenia rytmu marskość wątroby u 5% chorych na mukowiscydozę Leczenie Leczenie mukowiscydozy jest wyłącznie objawowe. [pl.wikipedia.org]
-
Niedokrwistość
Testy krwi i moczu Testy krwi i moczu mogą ujawnić nieprawidłowości, takie jak niedokrwistość, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego lub zmniejszona czynność nerek, co może wskazywać na CD. [pl.diphealth.com]
Typ osocza choroby zamku może być związany z gorączką, utratą masy ciała, wysypką skórną, wczesnym zniszczeniem krwinek czerwonych, prowadząc Do bardzo niskiego poziomu krążących czerwonych krwinek (niedokrwistość hemolityczna) i / lub nieprawidłowo zwiększonych [lekarzol.com]
Dopracowanie
Mikrobiologia
-
Pseudomonas
Fiscarelli, Paola Rosati, Challenges and Promises for Planning Future Clinical Research Into Bacteriophage Therapy Against Pseudomonas aeruginosa in Cystic Fibrosis. [pl.wikipedia.org]
[…] i płuc, trudno poddające się typowemu leczeniu, prowadzące do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc przewlekłe zapalenia zatok bocznych nosa z polipami (głównie u starszych dzieci i dorosłych) możliwe polipy nosa i krwioplucia przewlekłe zakażenie Pseudomonas [mukowiscydoza.pl]
nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, trudno poddające się typowemu leczeniu, prowadzące do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc; przewlekłe zapalenia zatok bocznych nosa z polipami (głównie u starszych dzieci i dorosłych); przewlekłe zakażenie Pseudomonas [apteline.pl]
Szczególnie istotnym problemem jest leczenie długotrwałych zakażeń bakteriami Pseudomonas aeruginosa. [poradnikzdrowie.pl]
[…] antyproteaz - mają za zadanie przeciwdziałać uszkodzeniu oskrzeli; terapia genowa - charakteryzuje się wprowadzaniem prawidłowego genu CFTR do komóreknabłonka oddechowego; immunoglobuliny hiperimmunonizowane przeciwko najbardziej szkodliwej bakterii, Pseudomonas [medonet.pl]
Serum
-
Hiperkapnia
[…] głęboki i szeroki załamek S w odprowadzeniu I wysoki załamek R w odprowadzeniu V1 wysoki załamek S w odprowadzeniach V1 – V6 Badania dodatkowe liczba czerwonych krwinek powyżej 5,500,000/mm3 podwyższony poziom hemoglobiny niski OB duża lepkość krwi hiperkapnia [pl.wikipedia.org]
RTG
-
Niedodma
[…] kaszel, nawracające i przewlekłe zapalenia płuc, zapalenie oskrzelików, obturacyjne zapalenia oskrzeli, krwioplucie, przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa i (lub) Staphylococcus aureus, zmiany w płucach widoczne na prześwietleniu: nawracająca niedodma [pl.wikipedia.org]
Zatkanie drobnych dróg oddechowych prowadzi do niedodmy, czyli niewypełnienia powietrzem obszarów tkanki płucnej położonych dystalnie lub ich rozdęcia w wyniku niemożliwości wydostania się powietrza, które wcześniej do nich dotarło. [aptekagemini.pl]
Powikłania Do powikłań występujących podczas chorowania na mukowiscydozę można zaliczyć: cukrzycę; płucne nadciśnienie; ostre zapalenie trzustki; niepłodność; osteoporozę; niedodmę płuc; przerost komory serca; zapalenie dróg żółciowych; 7. [portal.abczdrowie.pl]
Zer strony układu oddechowego są to: chroniczny kaszel napadowy, krwioplucie, nawracające zapalenia płuc, zapalenie oskrzelików płucnych, zapalenie oskrzeli, nawracająca niedodma płuc, rozstrzenie oskrzeli, polipy wewnątrz nosa, przewlekłe zapalenie zatok [parenting.pl]
Leczenie
Jak przebiega leczenie mukowiscydozy? Leczenie mukowiscydozy polega na łagodzeniu dotkliwości objawów. Ukierunkowane jest ono głównie na podniesienie jakości życia pacjentów. [stronazdrowia.pl]
Ze względu na wielonarządową ekspresję choroby leczenie objawowe mukowiscydozy obejmuje: profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo-płucnej, leczenie żywieniowe i terapię niewydolności wewnątrzwydzielniczej trzustki, leczenie chorób towarzyszących i powikłań [ptwm.org.pl]
Leczenie objawów ze strony układu oddechowego polega na oczyszczaniu oskrzeli z ropnej wydzieliny. Leczenie wymaga podawania leków ją upłynniających i fizjoterapii układu oddechowego. [apteline.pl]
Mukowiscydoza - leczenie Aby wdrożyć leczenie, najpierw należy postawić odpowiednią diagnozę. [enel.pl]
Leczenie operacyjne mukowiscydozy Leczenie operacyjne jest zarezerwowane dla najcięższych, powikłanych stadiów rozwoju choroby. [poradnikzdrowie.pl]
Rokowanie
Rokowania choroby Rokowania chorych zależą od stopnia niewydolności oddechowej, która jest przyczyną zgonów. W Polsce chorzy na mukowiscydozę żyją średnio 22 lata. [portal.abczdrowie.pl]
Rokowanie i powikłania mukowiscydozy Z roku na rok rokowania osób chorych na mukowiscydozę są coraz lepsze. Postęp zawdzięczamy głównie wczesnemu wykrywaniu i szybkiemu wdrożeniu leczenia oraz przeciwdziałaniu potencjalnym powikłaniom. [medicover.pl]
Mukowiscydoza – rokowania Mukowiscydoza jest chorobą śmiertelną, co oznacza, że jest nieuleczalna. Można jedynie dążyć do wydłużenia życia pacjentów. Średnia długość życia pacjentów z mukowiscydozą wynosi 30–40 lat. [stronazdrowia.pl]
Obecnie stosowane leczenie znacznie poprawiło rokowanie w mukowiscydozie. Szacowany czas życia pacjentów u których obecnie wdroży się wczesną terapię to około 40 lat. Źródła: „Mukowiscydoza” w „Choroby oskrzeli i płuc” J. Żebrak, A. Pogorzelski, J. [aptekagemini.pl]
Chory musi unikać narażenia na czynniki drażniące płuca, dym tytoniowy (obowiązuje bezwzględny zakaz palenia) i infekcje układu oddechowego Rokowanie jest niepomyślne. [pl.wikipedia.org]
Etiologia
[…] wątroby kamica żółciowa nawracające zapalenie trzustki skręt jelita w okresie płodowym chory na mukowiscydozę w rodzinie niedobór masy ciała i wzrostu słony pot palce pałeczkowate odwodnienie hiponatremiczne i zasadowica hipochloremiczna o niejasnej etiologii [pl.wikipedia.org]
Zapobieganie
Zapobieganie zachorowaniu na mukowiscydozę. Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną i nie ma możliwości zapobiegania jej. Można jedynie leczyć objawy i zapobiegać powikłaniom choroby. [medicover.pl]
Leczenie zapobiega rozwojowi poważnych infekcji (które mogą prowadzić do częstych pobytów w szpitalu). Wdrożenie odpowiedniej diety, fizjoterapii oraz technik drenażu pozwala poprawić komfort życia chorego. [badamydzieci.pl]
Opiera się przede wszystkim na : Zapobieganiu i zwalczaniu infekcji płuc poprzez stosowanie antybiotyków Rozrzedzeniu i usuwaniu wydzieliny z oskrzeli za pomocą leków tzw. mukolityków Zapobieganiu i leczeniu niedrożności jelit poprzez stosowanie doustnych [doz.pl]
Dlatego też, za podstawowe uznaje się zapobieganie i leczenie zakażeń dróg oddechowych. Zapobieganie polega przede wszystkim na podawaniu tzw. leków mukolitycznych upłynniających wydzielinę oskrzelową. [labtestsonline.pl]
zapobieganie niedożywieniu, fizjoterapii – techniki drenażowe, regularna aktywność fizyczna. [medistore.com.pl]