Prezentacja
oddechowy
-
Plwocina
Rozszerzono diagnostykę obrazową (TK – obraz sugerujący zmiany swoiste), wykonano posiewy plwociny oraz bronchofiberoskopię z pobraniem popłuczyn oskrzelikowo-pęcherzykowych (BAL, bronchoalveolar lavage – zabieg wykonany po profilaktycznym podaniu rFVIIa [journals.viamedica.pl]
Twarz, głowa i szyja
-
Krwawienie z nosa
Rozwój DIC mogą nasuwać liczne podbiegnięcia krwawe albo krwawienia z nosa, błon śluzowych lub z przewodu pokarmowego. [radiomaryja.pl]
U niektórych chorych pojawia się także krwawienie z nosa. Czasami dzieci połykają krew, która spływa z nosa po tylnej ścianie gardła, a rodzice nie są w stanie zauważyć krwotoku. [portal.abczdrowie.pl]
W nabytych osoczowych skazach krwotocznych objawy takie, jak: wylewy podskórne, łatwe siniaczenie, krwawienia z nosa, dziąseł, krwiomocz, krwawienie z przewodu pokarmowego, pojawiają się w określonym momencie życia i nie występują u innych członków rodziny [rckik.lublin.pl]
Do innych objawów hemofilii zaliczyć można: krwawienie z nosa, stolce o czarnym zabarwieniu, będącym wynikiem połykania krwi, niedokrwistość, wylewy krwi do stawów łokciowych, kolanowych i skokowych, obrzęk i bolesność stawów, a także zmniejszenie ich [everethnews.pl]
Krwawienie z nosa lub błon śluzowych-40-60% (20-30 j/kg m.c./2dni) Wylewy dostawowe i domięśniowe – 40-60% 2 dni Wylewy do mięśnia biodrowo-lędźwiowego -80-100% (1-2 dni następnie 30-60% 3-5 dni) Krwawienie z przewodu pokarmowego – 80-100% (40-50j/kg [slideshare.net]
Cały system ciała
-
Wybroczyny
Wybroczyny typowe dla trombocytopatii, trombocytopenii i skaz naczyniowych Petocje są to małe punktowe wynaczynienia krwi. [slideshare.net]
Badanie fizykalne - obejmuje poszukiwanie przez lekarza objawów skazy krwotocznej, czyli krwiaków, siniaków, wybroczyn, w tym ich lokalizację, rozmiar, a także śladów przebytych krwawień. [medme.pl]
Dopracowanie
Serum
-
Przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji
Poza tym stwierdza się przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Z kolei czas protrombinowy i czas krwawienia jest prawidłowy. [poradnikzdrowie.pl]
Leczenie
Sprawdź przyczyny, objawy i leczenie! [party.pl]
Chory kontynuuje leczenie skojarzone: przeciwgruźlicze (dwulekowe) oraz immunosupresyjne. [journals.viamedica.pl]
Oznaczenie miana inhibitora pozwala na wyróżnienie chorych z jego niskim mianem, dobrze reagujących na leczenie skazy krwotocznej i immunosupresyjną eliminację inhibitora oraz chorych z wysokim mianem, których leczenie jest trudne, często nieskuteczne [termedia.pl]
Hemofilia nabyta - leczenie Celem leczenia chorych z hemofilią nabytą jest hamowanie krwawień i eliminacja autoprzeciwciał. [poradnikzdrowie.pl]
Leczenie Strategia postępowania z chorym na AHA obejmuje dwa główne cele: 1) doraźny, którym jest leczenie i profilaktyka krwawień oraz 2) długofalowy, polegający na eliminacji inhibitora (rycina). Rycina. [podyplomie.pl]
Rokowanie
Hemofilia nabyta - rokowania Śmiertelność związana bezpośrednio lub pośrednio z powikłaniami krwotocznymi osiąga 10–22 proc. z ran po operacjach chirurgicznych i zabiegach ekstrakcji zębów oraz rozległe i bolesne krwiaki śródmięśniowe [poradnikzdrowie.pl]
Przekłada się to na rokowanie pacjentów, gdyż odsetek zgonów spowodowanych krwawieniami w przebiegu NH szacowany jest na 8-20%. Właściwe postępowanie z chorym oraz odroczenie zabiegów i operacji istotnie poprawia rokowanie chorych. [journals.viamedica.pl]
Stopień nasilania objawów i rokowanie są zależne od stopnia niedoboru globuliny przeciwkrwawiączkowej. Wspomniany stopień niedoboru jest zazwyczaj wyrażany w procentach. [medonet.pl]
Rokowanie Jak w większości aspektów choroby, długość życia zależy od ciężkości i odpowiedniej obróbce. [pl.qwe.wiki]
Etiologia
9 Historia 10 Przypisy 11 Bibliografia 12 Linki zewnętrzne Etiologia Schemat dziedziczenia hemofilii. [szkolnictwo.pl]
Epidemiologia
Spis treści 1 Etiologia 2 Typy 3 Epidemiologia 4 Objawy i przebieg 5 Rozpoznanie 6 Prawdy i mity o hemofilii 7 Hemofilia a zarażenie chorobami wirusowymi 7.1 HIV 7.2 Wirusowe zapalenie wątroby 8 Profilaktyka i leczenie 8.1 Krążący inhibitor czynnika VIII [szkolnictwo.pl]
Epidemiologia Hemofilia jest rzadkością, tylko o jeden przykład na 10000 urodzeń (lub 1 na 5000 narodzin męskiego) dla hemofilii A i 1 na 50000 urodzeń hemofilią B. około 18000 ludzi w Stanach Zjednoczonych na hemofilię. [pl.qwe.wiki]
Patofizjologia
Mimo znacznych postępów w zrozumieniu patofizjologii, wdrożenia szeroko zakrojonej profilaktyki i wprowadzenia do lecze... [magwet.pl]
Zapobieganie
Zalecana dawka w leczeniu krwawień i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym lub zabiegom inwazyjnym wynosi 90 µg (zakres 80-120 µg)/ kg mc. w przerwach 2 h (1,5-2,5 h). [v2.bartoszmowi.pl]
Leczenie hemofilii jest objawowe – polega na zapobieganiu i łagodzeniu objawów, jakimi są krwawienia. [medme.pl]
Hemofilia Synonimy Hemofilia Rysunek krzepnięcie czynnika VIII Wymowa Specjalność Hematologia objawy Łatwe i długotrwałe krwawienie zwykle początek Przy urodzeniu przyczyny zazwyczaj genetyczny metoda diagnostyczna Badanie krwi Zapobieganie screening [pl.qwe.wiki]
Optymalne wyniki uzyskuje się, jeśli terapia zostaje podjęta już na wczesnym etapie życia – takie działanie zapobiega zmianom zachodzącym przede wszystkim w stawach, a także zmniejsza ból będący konsekwencją krwawienia. [everethnews.pl]