Prezentacja
Prezentacja danych Nazwy gwne i synonimy jednostek chorobowych s umieszczone na licie wraz ze swoim numerem ORPHA, w kolejnoci alfabetycznej. [pdfslide.tips]
Komórki dendrytyczne należą do układu APC, odgrywają ważną rolę w prezentacji antygenu oraz w pobudzaniu limfocytów Th i Tc, inicjując tym samym odpowiedź przeciwnowotworową. [medyk.co.uk]
Przewodu pokarmowego
-
Nudności
Nudności, wymioty, objawy dyspeptyczne, biegunka Objawy mogą być spowodowane zarówno ogólnym wpływem choroby nowotworowej na organizm, w tym na układ nerwowy odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego, zaburzeniem trawienia, jak [onkologia.org.pl]
Niektóre cytostatyki mogą również powodować nudności i wymioty. Nudności i wymioty mogą być zminimalizowane dzięki zastosowaniu szerokiej gamy leków przeciwwymiotnych. Obserwuje się także objawy uboczne specyficzne dla danej grupy leków. [sarcomahelp.org]
Przeszkoda w przechodzeniu pokarmów jest przyczyną nudności i zwracania (regurgitatio) pokarmów (niestrawione, bez domieszki treści żołądkowej, o niskim pH), które nie przechodzą do dalszej części przewodu pokarmowego. [onkonet.pl]
Wczesne odczyny popromienne dotyczą 70% poddanych terapii i są to głównie nudności i ból brzucha. Późne odczyny występują u 20% poddanych leczeniu, najczęściej są to bóle brzucha, biegunki i zaparcia. [medyk.co.uk]
-
Wymioty
Bóle brzucha występują u ponad 90% pacjentów, obserwowano również wymioty i zaparcia. Typowe zajęcie narządu wzroku w TRAPS polega na zapaleniu spojówek, obrzęku i bólach okołogałkowych jednego lub obu oczu. [przegladreumatologiczny.pl]
Nudności, wymioty, objawy dyspeptyczne, biegunka Objawy mogą być spowodowane zarówno ogólnym wpływem choroby nowotworowej na organizm, w tym na układ nerwowy odpowiedzialny za prawidłowe funkcjonowanie przewodu pokarmowego, zaburzeniem trawienia, jak [onkologia.org.pl]
Niektóre cytostatyki mogą również powodować nudności i wymioty. Nudności i wymioty mogą być zminimalizowane dzięki zastosowaniu szerokiej gamy leków przeciwwymiotnych. Obserwuje się także objawy uboczne specyficzne dla danej grupy leków. [sarcomahelp.org]
Przygotowanie żywieniowe do leczenia chirurgicznego Chorzy z nowotworami przewodu pokarmowego wykazują w wielu przypadkach cechy niedożywienia, wynikające zarówno z zaawansowania choroby (niedrożność, biegunka, wymioty) jak i zmian metabolicznych, których [onkonet.pl]
-
Zaparcie
Bóle brzucha występują u ponad 90% pacjentów, obserwowano również wymioty i zaparcia. Typowe zajęcie narządu wzroku w TRAPS polega na zapaleniu spojówek, obrzęku i bólach okołogałkowych jednego lub obu oczu. [przegladreumatologiczny.pl]
Późne odczyny występują u 20% poddanych leczeniu, najczęściej są to bóle brzucha, biegunki i zaparcia. Radioterapia paliatywna Celem radioterapii paliatywnej jest złagodzenie dolegliwości związanych z zaawansowaną chorobą nowotworową. [medyk.co.uk]
-
Ból brzucha
Ból brzucha Ból brzucha typowy dla raka trzustki jest zwykle zlokalizowany w nadbrzuszu, często promieniuje do kręgosłupa. Ból może być stały (także w nocy) lub epizodyczny, o różnym nasileniu. [onkologia.org.pl]
Wczesne odczyny popromienne dotyczą 70% poddanych terapii i są to głównie nudności i ból brzucha. Późne odczyny występują u 20% poddanych leczeniu, najczęściej są to bóle brzucha, biegunki i zaparcia. [medyk.co.uk]
-
Biegunka
Wśród objawów związanych z tymi nowotworami częsta jest biegunka (nawet bardzo obfita, wodnista). [onkologia.org.pl]
Przygotowanie żywieniowe do leczenia chirurgicznego Chorzy z nowotworami przewodu pokarmowego wykazują w wielu przypadkach cechy niedożywienia, wynikające zarówno z zaawansowania choroby (niedrożność, biegunka, wymioty) jak i zmian metabolicznych, których [onkonet.pl]
Cały system ciała
-
Zapalenie
Niezbyt często: ciężkie zakażenia (w tym zapalenie płuc, zapalenie tkanki łącznej, infekcyjne zapalenie stawów, posocznica, zarażenia pasożytnicze), małopłytkowość, układowe zapalenie naczyń (w tym zapalenie naczyń z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie [mp.pl]
Typowe zajęcie narządu wzroku w TRAPS polega na zapaleniu spojówek, obrzęku i bólach okołogałkowych jednego lub obu oczu. Opisywano również zapalenie błony naczyniowej i zapalenie tęczówki. [przegladreumatologiczny.pl]
Do tej grupy zaburzeń należą choroby takie jak: reumatoidalne zapalenie stawów zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa nieswoiste zapalenia jelit łuszczyca ropne zapalenie skóry oporna na leczenie astma W związku z tym wciąż prowadzone są badania nad [poradnikzdrowie.pl]
Dziedziczne zapalenie trzustki Dziedziczne zapalenie trzustki jest genetyczną chorobą, w której dochodzi do częstych ataków zapalenia trzustki i w ostateczności dochodzi do rozwoju zapalenia przewlekłego i niewydolności. [onkologia.org.pl]
U ludzi złogi amyloidu AA składają się z fragmentów, co najmniej pięciu różnych form cząsteczkowych.20 W związku z poważnym zmniejszeniem występowania przewlekłych chorób zakaźnych, takich jak gruźlica, zapalenie szpiku kostnego i rozstrzenie oskrzeli [jurczyszyn.zdrowemiasto.pl]
-
Ból
[…] zwane niekiedy triadą Virchowa: * guz wyczuwalny w okolicy lędźwiowej, * ból zlokalizowany w okolicy lędźwiowej, * krwiomocz. [medyk.co.uk]
Działania niepożądane Bardzo często: zakażenia (w tym zakażenia górnych dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli, zapalenie pęcherza, zakażenia skórne), reakcje w miejscu wstrzyknięcia (ból, obrzęk, świąd, rumień i krwawienie w miejscu wkłucia). [mp.pl]
Bóle mięśni ud są najczęściej obserwowane, ale ból może dotyczyć całych kończyn, tułowia oraz twarzy i szyi. Bóle stawów dotyczą dużych stawów. Gdy dochodzi do zapalenia stawów jest ono asymetryczne i niedestrukcyjne. [przegladreumatologiczny.pl]
Ból brzucha Ból brzucha typowy dla raka trzustki jest zwykle zlokalizowany w nadbrzuszu, często promieniuje do kręgosłupa. Ból może być stały (także w nocy) lub epizodyczny, o różnym nasileniu. [onkologia.org.pl]
Nie Kryteria małe Ból gardła Nie Powiększenie węzłów chłonnych i/lub śledziony Tak Zwiększenie aktywności aminotransferaz lub LDH w surowicy, przy jednoczesnym braku innych przyczyn zaburzeń Tak Ujemny wynik oznaczenia czynnika reumatoidalnego klasy [content.sciendo.com]
-
Gorączka
W obrazie klinicznym dominują gorączka, hepatosplenomegalia, limfadenopatia, pancytopenia. [content.sciendo.com]
Definicja Gorączka okresowa związana z defektem receptora dla czynnika martwicy nowotworów (TNF) (TRAPS – tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome) stanowi uwarunkowany genetycznie zespół chorobowy polegający na występowaniu nawrotowych [przegladreumatologiczny.pl]
Często: reakcje alergiczne, powstawanie autoprzeciwciał, świąd, gorączka. [mp.pl]
[…] przewlekła hemodializa AL. łańcuchy lekkie immunoglobulin układowa lub miejscowa nabyta amyloidoza pierwotna, związana ze szpiczakiem AA surowiczy amyloid A układowa nabyta amyloidoza wtórna, odczynowo na przewlekłe zakażenie lub zapalenie, w tym dziedziczna gorączka [jurczyszyn.zdrowemiasto.pl]
** utrata masy ciała, gorączka lub stany podgorączkowe – gorączka występuje u 20-30% pacjentów, u niewielkiego odsetka może być jedynym objawem choroby (2%). ** niedokrwistość. ** poliglobulia – rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania erytropoetyny [medyk.co.uk]
-
Limfadenopatia
Do rzadkich objawów należą bóle w klatce piersiowej, duszność, zapalenie osierdzia, bóle jąder, moszny i limfadenopatia. V. Diagnoza W czasie ataku TRAPS obserwuje się obecność wykładników stanu zapalnego. [przegladreumatologiczny.pl]
W obrazie klinicznym dominują gorączka, hepatosplenomegalia, limfadenopatia, pancytopenia. [content.sciendo.com]
-
Dreszcze
W 9. dobie terapii obserwowano wzrost temperatury do 38,6 C z towarzyszącymi dreszczami. Pobrano krew na posiew. [content.sciendo.com]
Skóra
-
Rumień
Działania niepożądane Bardzo często: zakażenia (w tym zakażenia górnych dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli, zapalenie pęcherza, zakażenia skórne), reakcje w miejscu wstrzyknięcia (ból, obrzęk, świąd, rumień i krwawienie w miejscu wkłucia). [mp.pl]
[…] później chora była ponownie hospitalizowana na oddziale reumatologii szpitala rejonowego z powodu gorączki, bólu stawów skokowych oraz bolesnych, sino-czerwonych zmian skórnych, zlokalizowanych na ramionach, klatce piersiowej i udach, przypominających rumień [content.sciendo.com]
Objawem glukagonoma może być cukrzyca (zwykle łagodna), wyniszczenie, chudnięcie, zapalenie języka i zajady, zakrzepy oraz rodzaj zapalenia skóry (tzw. wędrujący rumień nekrolityczny). [onkologia.org.pl]
-
Zapalenie skóry
Do tej grupy zaburzeń należą choroby takie jak: reumatoidalne zapalenie stawów zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa nieswoiste zapalenia jelit łuszczyca ropne zapalenie skóry oporna na leczenie astma W związku z tym wciąż prowadzone są badania nad [poradnikzdrowie.pl]
Objawem glukagonoma może być cukrzyca (zwykle łagodna), wyniszczenie, chudnięcie, zapalenie języka i zajady, zakrzepy oraz rodzaj zapalenia skóry (tzw. wędrujący rumień nekrolityczny). [onkologia.org.pl]
Oczy
-
Obrzęk okołooczodołowy
okołooczodołowy f. bóle klatki piersiowej g. bóle stawów lub zapalenie jednostawowe 2. [przegladreumatologiczny.pl]
Leczenie
Leczenie dorosłych z ciężkim, czynnym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa w przypadkach niewystarczającej odpowiedzi na leczenie konwencjonalne. [mp.pl]
leczenie adjuwantowe) lub przed operacją (leczenie neoadjuwantowe). [onkologia.org.pl]
Zespół chirurgiczny musi mieć także doświadczenie ortopedyczne, ponieważ leczenie operacyjne mięsaków to zabiegi rekonstrukcyjne takie jak leczenie oszczędzające, endoprotezoplastyka, leczenie okaleczające (amputacje, wyłuszczenie w stawie), czy techniki [sarcomahelp.org]
Jest zalecany jako leczenie pierwszego rzutu w IV stadium zaawansowania. [medyk.co.uk]
Rokowanie
Zaawansowany rak gruczołowy rokuje bardzo źle. Wczesna postać powstała na bazie dysfagii (rak in-situ) rokuje korzystnie w przypadku podjęcia leczenia chirurgicznego. [onkonet.pl]
Typ klasyczny (typ I) jest guzem dobrze rokującym, a typ eozynochłonny (typ II) jest związany z gorszym rokowaniem. Również rak nerki z translokacją Xp jest związany ze złym rokowaniem. [medyk.co.uk]
Określenie stopnia zaawansowania nowotworu ma na celu wybór odpowiedniego leczenia, jak też pomaga określić rokowanie. [onkologia.org.pl]
Rokowanie Głównym powikłaniem TRAPS jest amyloidoza AA. Powikłanie to dotyczy 15–25% pacjentów i najczęściej prowadzi do niewydolności nerek. [przegladreumatologiczny.pl]
Konieczne jest jednak obserwowanie także chorych z dobrym rokowaniem, ponieważ cytostatyki użyte do chemioterapii mogą powodować zmiany genetyczne, prowadzące do powstania zespołu mielodysplastycznego, który często transformuje w ostrą białaczkę nielimfoblastyczną [ptok.pl]
Etiologia
Wykluczono również zakażenie o etiologii Yersinia enterocolitica i Chlamydia trachomatis oraz wirusami HBV, HCV, HIV, CMV, EBV. [content.sciendo.com]
Genetyka, etiologia TRAPS jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco. Choroba jest spowodowana mutacją genu dla I typu receptora dla TNF (TNFRSF1A) znajdującego się na ramieniu krótkim chromosomu 12. [przegladreumatologiczny.pl]
Choroby rzadkie zarejestrowane w Orphanecie s zdefiniowane na podstawie dwch kryteriw: Kada jednostka zdefiniowana jest przez swoj kliniczn jednorodno, niezalenie od etiologii i liczby zidentyfikowanych zwizanych z ni genw ; Pojcie choroby rzadkiej zdefiniowane [pdfslide.tips]
Etiologia Etiologia raka nerki nie jest znana, a w jego rozwoju postuluje się następujące czynniki: * predyspozycja genetyczna (np. zespół von Hippla i Lindaua), * palenie papierosów, * nadciśnienie tętnicze, * otyłość współistniejąca z nadciśnieniem [medyk.co.uk]
Epidemiologia
Epidemiologia Pierwotnie chorobę opisano u dużej rodziny o irlandzko-szkockim pochodzeniu. Jednak była opisywana sporadycznie również w innych populacjach. IV. [przegladreumatologiczny.pl]
W niniejszym artykule przedstawiamy klasyfikację, epidemiologię, patogenezę, molekularne mechanizmy i rokowanie w amyloidozie, szczególnie w odniesieniu do dwóch najczęstszych typów: amyloidozy łańcuchów lekkich immunoglobulin (AL) i rodzinnej amyloidozy [jurczyszyn.zdrowemiasto.pl]
Epidemiologia Rak nerkowokomórkowy stanowi około 2-3% nowotworów złośliwych. Szczyt zachorowań przypada na 60-70 rok życia. Mężczyźni chorują częściej od kobiet (1,5:1). [medyk.co.uk]
Patofizjologia
Patofizjologia Nadmierne wydzielanie TNF-α łączy się ze zwiększoną podatnością na alergie i zapadalnością na astmę. [pl.wikipedia.org]
Biologiczna rola czynnika martwicy nowotworów α w fizjologii i patofizjologii. Prz Menopauzalny 2013; 2: 136-141. 2. Korobowicz A. Biologia czynnika martwicy nowotworów typu alfa (TNF-α). Pol Merk. Lek. 2006; 21 (124): 358-361. 3. [e-biotechnologia.pl]
Zapobieganie
Ten sposób terapii zapobiega tworzeniu się amyloidu oraz przywraca prawidłową czynność narządów zajętych przez skrobiawicę. [jurczyszyn.zdrowemiasto.pl]
Nie ma skutecznej metody zapobiegania nowotworom trzustki. [onkologia.org.pl]
Zapobieganie rakowi nerki polega na modyfikacji czynników ryzyka. [medyk.co.uk]
Ostatnio wykazano, że CD99 odgrywa rolę w zapobieganiu różnicowania i dojrzewania komórek mięsaka Ewinga (Rocchi 2010). Po obiecujących wynikach badań przedklinicznych, planowane jest rozpoczęcie badań klinicznych blokujących CD99. [sarcomahelp.org]